steven johnson

A.    KONSEP PENYAKIT

1.      PENGERTIAN

Menurut Webster’s Nem World Medical Dictionary, Sindrom Stephen Johnson didefinisikan sebagai reaksi alergi sistemik dengan karakteristik berupa rash atau kemerahan yang mengenai kulit dan selaput lendir, termasuk selaput lendir mulut. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensitif (alergi) terhadap obat atau virus tertentu.

      Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir diorifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda,1993:127).

Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer,A.2000:136).

      Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan dimukosa dan konjungtivitis (Junadi,1982:480).

2.      ANATOMI FISIOLOGI

Kulit adalah suatu organ pembungkus seluruh permukaan luar tubuh, merupakan organ terberat dan terbesar dari tubuh. Seluruh kulit beratnya sekitar 16% berat tubuh, pada orang dewasa sekitar 2,7-3,6 kg dan luasnya sekitar 1,5-1,9 meter persegi. Tebalnya kulit bervariasi mulai 0,5 mm-6 mm tergantung dari letak, umur, dan jenis kelamin. Kulit tipis terletak pada kelopak mata, penis, labium minus dan kulit bagian medial lengan atas. Sedangkan kulit tebal terdapat pada telapak tangan, telapak kaki, punggung, bahu dan bokong. Secara embriologis kulit berasal dari dua lapis yang berbeda, lapisan luar adalah epidermis yang merupakan lapisan epitel berasal dari ectoderm sedangkan lapisan dalam berasal dari mesoderm adalah dermis atau korium yang merupakan suatu lapisan jaringan ikat.

3.      ETIOLOGI

            Penyebab yang pasti belum diketahui, ada anggapan bahwa sindrom ini merupakan eritema multiforme yang berat dan disebut eritema multifome mayor. Salah satu penyebabnya ialah alergi obat secara sistemik. Obat-obatan yangdisangka sebagai penyebabnya antaralain penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamide, tetrasiklin, antipiretik/analgetik (misal : dervate salisil / pirazolon, metamizol, metapiron dan parasetamol ), klorpromasin, karbamasepin, kinin antipirin, tegretol dan jamu. Selain itu dapat juga disebabkan infeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur, parasit) neoplasma dan endokrin, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan.

Faktor penyebab timbulnya Sindrom Steven Johnson

Infeksi virus, Jamur, Bakteri	Herpes simpleks, mycoplasma pneumonia, vaksinia Koksidiodokmikosis, histoplasma Streptokokus, stapylococus haemolyticus, mycobacterium tuberculosis, salmonella, malaria
Obat	Salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tertrasiklin, kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik.antipiretik
Makanan	coklat
Fisik	Udara dingin, sinar matahari, sinar X
Lain –lain	Penyakit kolagen, keganasan

(dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley,1985)

4.      PATOFISIOLOGI

Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang membentuk mikroprestipasi sehingga terjadi aktifitas system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozym dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran. (target organ). Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda, 2000:147).

·         Reaksi Hipersensitif tipe III

Terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang membentuk mikroprestipasi sehingga terjadi aktifitas system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozym dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran. (target organ). Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap di dalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Antibody tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibody di tempat tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfaagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut.(Corwin,2000:72).

·         Reaksi Hipersensitifitas Tipe IV

Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang. Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat memerlukan waktu 14-27 jam untuk terbentuknya.

5.      MANIFESTASI KLINIS

            Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya sampai menurun, penderita dapat berespon sampai koma. Pada panyakit akut dapat disertai gejala berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorakan.

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :

1.      Kelainan Kulit

Kelainan kulit terdiri dari eritema, papul, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.

2.      Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut 100 %, kemudian genital 50 %, sedangkan dilubang hidung 8% dan anus 4%. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan eksoriasi. Di bibir kelainan yang paling sering adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan mukosa dapat juga terjadi di faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan penderita tidak dapat menelan, adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

3.      Kelainan mata

Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis. Pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan.